Esta entidad poco frecuente, puede ser de etiología tanto primaria como secundaria.

Suele ser lesiones de alto grado, agresivos y de mal pronóstico.

Esto puede deberse al diagnostico tardío de estas entidades, ya que se presenta signos inflamatorios que puede confundirse fácilmente con una uveítis anterior.

En la mayoría de lo casos descriptos es una manifestación secundaria de Linfoma no Hodking sistémico. Seguido de Linfoma de células T y luego Mieloma múltiple.

El rango etario más afectado es entre 50 y 60 años.

La fisiopatogenia esta centrado principalmente en la linfopoyesis.

En cuanto a los signos clínicos de este linfoma puede presentarse como una uveítis anterior con disminución de la agudeza visual, aumento de la presión ocular, haze corneal, dolor, hipema y pseudohipopión.

Además presentan los llamados síntomas B como fiebre, desordenes linfoproliferativos, cansancio, pérdida de peso inesperada y sudoración nocturna.

Los principales diagnósticos diferenciales son hiperplasia benigna reactiva, nevus de iris amelanóticos, melanoma de iris amelanótico, hemangiomas, adenoma de iris del epitelio pigmentario, metastasis, rabdomiosarcoma.

Para realizar diagnóstico se requiere un examen oftalmológico completo, como también estudios complementarios como OCT de segmento anterior, UBM, documentación fotográfica, cuantificación de la inflamación de cámara anterior.

Y la extracción de biopsia que puede ser incisional o excisional.  Al mismo tiempo se puede adicional biopsia aspiración con aguja fina (PAFF) de cámara anterior para ayuda que realizar el diagnóstico morfológico, inmunohistoquímico y biológico molecular.

También es importante realizar un trabajo conjunto con hematología ya que el 75% de los pacientes con este linfoma presentan también patología a nivel sistémico.

En cuanto al tratamiento va a depender de la extensión y del estadio de la patología, puede ser radioterapia, tratamiento local intraocular, enucleación, tratamiento paliativo o quimioterapia.

Por último es importante realizar seguimiento luego del tratamiento.

Cada 6 semanas los primeros 3 meses. Y luego cada 3 meses los primeros 3 años.

Todavía no existe un protocolo estandarizado para el tratamiento del linfoma de iris, pero es importante el abordaje multidiciplinario para la toma de decisiones terapéuticas.

Por lo que los investigadores proponen realizar a futuro un registro multicéntrico internacional para un mejor conocimiento de esta patología.

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Publicado: 

Junio 2020.